Diety odchudzające

Dzięki temu i wprowadzeniu odpowiedniego leczenia dietetycznego jeszcze przed wystąpieniem objawów chorobowych dziecko rozwija się prawidłowo zarówno psychicznie, jak i fizycznie.

Konsekwencje niewykrycia choroby i niewdrożenia leczenia mogą być bardzo groźne. Nadmiar fenyloalaniny oraz jej nieprawidłowych metabolitów prowadzi do uszkodzenia układu nerwowego, a w konsekwencji do upośledzenia umysłowego, zaburzeń neurologicznych i gorszego rozwoju fizycznego. Zmiany te są nieodwracalne.

Nieleczone dzieci są często rozdrażnione i niespokojne, mogą mieć suchą skórę, wysypkę, drgawki.

Najbardziej narażone na szkodliwe działanie nadmiaru fenyloalaniny są niemowlęta, u których układ nerwowy dopiero się kształtuje. Dlatego tak ważne jest wprowadzenie odpowiedniego żywienia u chorych dzieci już w pierwszym miesiącu życia. Leczenie rozpoczęte dopiero po 3. miesiącu życia nie daje już tak dobrych rezultatów. Dieta musi być kontrolowana na zawartość fenyloalaniny przez wiele lat, aż dziecko ukończy 8.-10. rok życia. Wtedy to właśnie zostaje całkowicie zakończona mielinizacja ośrodkowego układu nerwowego i nadmiar fenyloalaniny przestaje być szkodliwy.

Kobiety, które przeszły fenyloketonurię, muszą koniecznie przestrzegać diety w okresie ciąży i jej planowania. Nieprzestrzeganie zaleceń dietetycznych prowadzi do uszkodzenia płodu.

• Zapotrzebowanie na fenyloalaninę jest ustalane indywidualnie dla każdego dziecka, oprócz wieku i masy ciała bowiem musi być brany pod uwagę poziom aminokwasu we krwi.
• Podstawą diety w fenyloketonurii są preparaty oparte na hydrolizatach białkowych ubogich w fenyloalaninę. Dzięki nim możliwe jest pokrycie zapotrzebowania organizmu na białko. W pierwszych miesiącach życia dziecka stosowanie diety jest proste. W jej skład wchodzą tylko gotowe preparaty oraz w niewielkich ilościach mleko matki (zawiera ono około 3 razy mniej fenyloalaniny niż mleko krowie).
• Starszym niemowlętom i dzieciom oprócz gotowych preparatów niskofenyloalaninowych wprowadza się potrawy z naturalnych produktów spożywczych z małą zawartością fenyloalaniny. Ułatwia to pokrycie zapotrzebowania na składniki odżywcze (często w diecie dzieci chorych na fenyloketonurię spotyka się niedobory cynku, selenu, żelaza i wapnia) oraz polepsza samopoczucie dzięki wprowadzeniu nowych smaków i unikaniu jednostajności.
• Dieta przygotowana dla dziecka musi być ściśle wyliczona i ułożona przy udziale lekarza i dietetyka. Preparaty dietetyczne są dostosowane do określonego wieku i należy je zmieniać wraz ze wzrostem dziecka. Różnią się one między sobą składem. Niektóre z nich mogą stanowić jedyne źródło pożywienia, inne natomiast służą tylko do uzupełnienia stosowanej diety. Preparaty są dostępne we wszystkich aptekach. Nieco trudniej kupić produkty o obniżonej zawartości białka, takie jak: pieczywo niskobiałkowe, mąka niskobiałkowa, skrobia pszenna i kukurydziana oraz wafle skrobiowe. Produkty te urozmaicają dietę dziecka.
• Układając jadłospisy, należy kontrolować zawartość fenyloalaniny pochodzącej zarówno z preparatów, jak i produktów tak, aby jej ilość nie przekraczała dopuszczalnej dziennej podaży ustalonej indywidualnie dla dziecka. Jednocześnie należy dbać o to, aby pokryć zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze.
• Jeżeli dieta jest ściśle przestrzegana, poziom fenyloalaniny we krwi nie powinien przekraczać 6 mg/100 ml krwi.
• Produkty spożywcze można podzielić na 3 grupy:
1. Produkty o wysokiej zawartości fenyloalaniny, które nie powinny być dzieciom w ogóle podawane. Należą do nich przede wszyst-kim produkty pochodzenia zwierzęcego o wysokiej zawartości białka, takie jak: mięso i przetwory mięsne, ryby, jaja, drób, mleko i przetwory mleczne. Nie powinno się również podawać nasion roślin strączkowych, orzechów, czekolady i wyrobów z jej udziałem oraz produktów zbożowych, które nie zostały wytworzone z mąki niskobiałkowej.
2. Produkty o niewielkiej zawartości fenyloalaniny, dozwolone w ograniczonych ilościach: warzywa, ziemniaki, owoce, przetwory owocowe, ryż, produkty zbożowe z mąki o obniżonej zawartości białka, ryż, margaryna, masło.
3. Produkty dozwolone, nie zawierające w swoim składzie fenyloalaniny: oleje, cukier, miód, wody mineralne.

Przykładowy jadłospis dla dziecka w wieku przedszkolnym

I śniadanie Preparat dietetyczny Pieczywo niskobiałkowe z dżemem
II śniadanie Banan
Obiad Zupa jarzynowa Naleśniki z mąki niskobiałkowej z warzywami Sok jabłkowy
Podwieczorek Preparat dietetyczny Wafle skrobiowe
Kolacja Preparat dietetyczny Łazanki z mąki niskobiałkowej z kapustą Jabłko